肝血卟啉病的病理
【发病机理】 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用,进而引起本病的发作。
血卟啉病应该如何预防?
血卟啉病可以并发哪些疾病?
杨宏杰 主任医师
上海岳阳医院
擅长:擅长治疗糖尿病、甲亢、肥胖、代谢综合症等内分泌疾病。